Печеночно клеточная недостаточность при циррозе печени

Печеночно-клеточная недостаточность

Печеночно-клеточная недостаточность (синдром печеночно-клеточной недостаточности) – это патологический процесс, при котором наблюдается массовая гибель клеток печени, гепатоцитов, что приводит к нарушению функционирования органа и к некрозу тканей. Данный процесс, начиная со второй и третьей степени, уже необратим и может привести к смерти человека.

На начальной стадии такое заболевание может протекать практически бессимптомно, что и приводит к запоздалой диагностике. В целом печеночно-клеточная недостаточность характеризуется общим ухудшением самочувствия, пожелтением кожных покровов, тошнотой и рвотой, болью в области правого подреберья. При наличии таких клинических признаков следует незамедлительно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или же вовсе игнорировать проблему.

Диагностика будет включать в себя лабораторные и инструментальные методы обследования, а также немаловажную роль играет физикальный осмотр пациента и данные личного анамнеза.

Тактика лечения будет зависеть от клинической картины патологии, то есть от стадии развития, формы. Дальнейшие прогнозы будут зависеть от того, насколько своевременно было начато лечение и каковы общие показатели здоровья пациента. Необходимо отметить, что такое заболевание в любом случае грозит серьезными осложнениями и присутствует риск летального исхода. По МКБ десятого пересмотра патология имеет код К72.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности может развиваться как на фоне заболеваний, имеющих прямое отношение к гастроэнтерологии, так и на фоне других патологических процессов, которые поражают иные органы или системы, или же вовсе негативно сказываются на всем организме.

Так, печеночно-клеточная недостаточность этиологию имеет следующую:

  • инфекционные заболевания, поражающие весь организм, с длительным рецидивирующим течением;
  • гепатиты всех видов;
  • отравление токсическими веществами, ядами, тяжелыми металлами и тому подобными химическими веществами;
  • злоупотребление медикаментозными средствами, длительное фармакологическое лечение;
  • сосудистые заболевания печени;
  • заболевания мочеполовой системы;
  • обтурация желчевыводящих протоков;
  • поражение печени патогенными организмами, в том числе и паразитами;
  • инфицирование вирусом Эпштейна – Барр, простым герпесом, цитомегаловирусом, аденовирусом;
  • отравление ядовитыми грибами;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • переливание крови, несовместимой по группе;
  • массивная инфильтрация печени злокачественными клетками;
  • сепсис;
  • жировая дистрофия печени;
  • оперативное вмешательство на данном органе;
  • массивная кровопотеря;
  • злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств;
  • систематически неправильное питание.

В группе риска находятся люди, которые имеют в личном анамнезе следующие заболевания:

  • алкоголизм;
  • наркомания;
  • ожирение;
  • цирроз печени;
  • системные заболевания;
  • неизлечимые хронические болезни.

Следует отметить, что если печеночно-клеточная недостаточность развивается при циррозе печени, то вероятность летального исхода возрастает в разы.

Классификация

Классификация такого заболевания подразумевает разделение ее на виды и степени.

По клинико-морфологическим признакам выделяют следующие формы патологического процесса:

  • эндогенная – чаще всего развивается на фоне осложненного гепатита, происходит массовая гибель гепатоцитов;
  • экзогенная – такая форма развития патологии имеет место при нарушении циркуляции крови, что приводит к насыщению органа токсическими веществами;
  • смешанного типа – сочетает в себе клинические картины двух вышеописанных форм.

По характеру течения рассматривают три формы развития болезни:

  • Острая.
  • Хроническая.
  • Фульминантная – в данном случае происходит молниеносное прогрессирование патологического процесса. Клиническая картина в считанные недели, а то и дни переходит от начальной стадии в термальную, а в 50% случаев, даже при условии комплексных терапевтических мероприятий, приводит к летальному исходу.

Также выделяют следующие степени развития данного заболевания:

  • начальная, то есть компенсированная – клиническая картина отсутствует или же протекает в латентной форме, нарушение функционирования печени может быть установлено только путем диагностических мероприятий;
  • выраженная или декомпенсированная – для нее характерно ярко выраженное течение клинической картины, состояние больного может довольно быстро ухудшаться, а предположить причину такого состояния можно еще до проведения диагностических мероприятий;
  • термальная дистрофическая – на такой стадии больной уже может находиться в полубессознательном состоянии, функционирование печени практически полностью прекращается;
  • печеночная кома.

В свою очередь, последняя степень развития патологического процесса разделяется на подвиды:

  • прекома;
  • угрожающая кома;
  • клинически выраженная кома.

Начиная со стадии печеночной комы присутствуют ярко выраженные симптомы полиорганной недостаточности. Другими словами, происходит нарушение функционирования практически всех органов и систем организма, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Симптоматика

Как уже было сказано выше, начальное развитие клинической картины этого заболевания может протекать без каких-либо симптомов.

В целом такая патология на начальной стадии развития характеризуется следующей симптоматикой:

  • сонливость, слабость, даже при достаточном количестве отдыха;
  • легкая тошнота, которая чаще всего появляется в утреннее время, редко сопровождается рвотой;
  • снижение аппетита;
  • ощущение дискомфорта в области правого подреберья, которое возникает периодически, непродолжительное по характеру.

По мере усугубления клинической картины, заболевание будет характеризоваться следующим образом:

  • желтушность кожных покровов, слизистых, склер глаз;
  • снижение аппетита, появление извращенных вкусов;
  • нарушение сна, частые приступы бессонницы;
  • кожный зуд;
  • сосудистая звездочка;
  • помутнение мочи, снижение количества суточного объема;
  • боль и дискомфорт в области правого подреберья;
  • частые приступы рвоты, которые не приносят облегчения;
  • повышение температуры тела;
  • слабость, нарастающее недомогание;
  • повышение или понижение артериального давления;
  • головные боли, головокружение;
  • снижение массы тела;
  • появление печеночного запаха изо рта;
  • «печеночные ладони».

Кроме этого, ввиду обширной интоксикации организма начинается нарушение функционирования центральной нервной системы, что будет характеризоваться следующим образом:

  • заторможенность, проблемы с речью;
  • нарушение координации движений, проблемы с памятью;
  • резкие перепады настроения, раздражительность;
  • шум в ушах;
  • зрительные нарушения – «мушки» перед глазами, разноцветные пятна;
  • снижение остроты зрения и слуха;
  • головокружение;
  • состояние бреда, зрительные и слуховые галлюцинации.

На последних стадиях развития заболевания человек может находиться в бессознательном состоянии, присутствует симптоматика нарушения функционирования практически всех органов и систем организма. На фоне такого развития клинической картины может присутствовать симптоматика острой сердечной и легочной недостаточности, развивается асцит (скопление большого количества жидкости в брюшной полости).

Подобное состояние человека требует немедленной медицинской помощи, в противном случае летальный исход наступает неизбежно.

Диагностика

В первую очередь, если это позволяет сделать состояние пациента, проводят сбор личного анамнеза, в ходе которого врач должен установить, были ли случаи чрезмерного употребления алкоголя в последнее время, есть ли в личном анамнезе гепатиты, прием наркотических средств и так далее. Обязательно проводится физикальный осмотр с пальпацией брюшной полости. В ходе этого этапа осмотра может быть установлено увеличение селезенки, изменение размеров печени.

Лабораторная часть диагностики включает в себя:

  • общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • общий анализ кала;
  • анализ крови на вирусные гепатиты;
  • печеночные пробы;
  • тест на наличие наркотических средств в организме;
  • если есть подозрение на онкологический процесс – тест на онкомаркеры.

Инструментальная диагностика включает в себя:

  • УЗИ брюшной полости;
  • радиоизотопное исследование;
  • МРТ, МСКТ брюшной полости;
  • ЭЭГ;
  • биопсия печени;
  • гепатосцинтиграфия.

Исходя из результатов анализов больного, врач назначает лечение. Госпитализация обязательна.

Лечение будет направлено на стабилизацию состояния больного и возобновление функционирования печени, если это будет возможно.

Терапия, как правило, основывается на следующем:

  • курс медикаментозной терапии;
  • диета;
  • гемодиализ;
  • плазмаферез.

Обязательно проводится дезинтоксикационная терапия, терапевтические мероприятия по восстановлению водно-электролитного баланса, кислотно-щелочного баланса.

В особенно тяжелых случаях, если консервативная терапия не дает должного результата, требуется пересадка печени. Но, принимая во внимание возникшие на фоне основного заболевания осложнения в работе других систем организма, даже такая операция не дает гарантию на выздоровление.

Профилактика заключается в предупреждении тех заболеваний, которые входят в этиологический перечень. Людям, которые находятся в группе риска, необходимо систематически проходить медицинский осмотр, а не заниматься самолечением.

18.1.4. Печеночно-клеточная недостаточность

Печеночно-клеточная недостаточностьнарушение одной, нескольких или многих функций печени, возникающих вследствие повреждения гепатоцитов. Выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность.

Острая печеночная недостаточность — это синдром, который связан с массивным некрозом гепатоцитов, приводящим к острому тяжелому нарушению функций печени. Наиболее частыми причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные формы острого вирусного либо токсического гепатита, более редкими — цитомегаловирус, вирус инфекционного мононуклеоза, риккетсиозы, микоплазмозы и смешанные грибковые инфекции, приводящие к тяжелым некрозам печени. Кроме того, причинами острой печеночной недостаточности могут быть острый жировой гепатоз у беременных, синдром Рея, состояние после операции, а также абсцессы печени, гнойные холангиты, сепсис. Синдром Рея — острая энцефалопатия с отеком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у новорожденных, детей, подростков (чаще в возрасте 4-12 лет), связан с вирусной инфекцией (ветряная оспа, грипп) и приемом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту. Наиболее частая причина его возникновения — неграмотное назначение аспирина при острой вирусной инфекции, что противопоказано, особенно у детей.

Хроническая печеночная недостаточность развивается при хронических заболеваниях печени инфекционной и неинфекционной этиологии, в позднюю стадию цирроза печени, а также после оперативных вмешательств по портокавальному шунтированию.

Выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессивный синдром) и большую печеночную недостаточность (гепатаргия). При гепатаргии в отличие от малой печеночной недостаточности имеются признаки печеночной энцефалопатии.

При истинной печеночно-клеточной недостаточности развиваются следующие синдромы:

1) синдром нарушенного питания (ухудшение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, похудание, появление анемии). В основе этого синдрома лежат нарушения обменных процессов;

2) синдром лихорадки (до 38 °С и даже до 40 °С) с ядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Этот синдром связан с некрозами гепатоцитов, поступлением токсических продуктов в кровь, бактериемией (возможно поступление микроорганизмов в кровь из кишечника);

Читать еще:  Какие таблетки от болезни печени

3) синдром желтухи;

4) синдром эндокринных расстройств. Отмечаются снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального цикла. Возможно развитие сахарного диабета и вторичного альдостеронизма;

5) синдром нарушенной гемодинамики — накопление гистаминоподобных и других вазоактивных веществ, приводящее к вазодилатации (компенсаторное повышение сердечного выброса в сочетании с гипотензией). Снижение синтеза альбуминов и падение онкотического давления, а также развитие вторичного гиперальдостеронизма обусловливают отечно-асцитический синдром (см. раздел 18.1.3);

6) специфический печеночный запах (fetor hepaticis) связан с выделением метилмеркаптана. Это вещество образуется из метионина, который накапливается в связи с нарушением в печени процессов деметилирования и может содержаться в выдыхаемом воздухе;

7) «печеночные знаки» — телеангиэктазии и пальмарная эритема;

8) синдром геморрагического диатеза — снижение синтеза факторов свертывания крови и частые кровотечения обусловливают возможность развития ДВС-синдрома (рис. 18-1).

Печеночную недостаточность характеризуют следующие лабораторные показатели: в сыворотке крови уменьшается содержание альбумина (чрезвычайно важный показатель!) и факторов свертывания, снижается уровень холестерина, нарастает содержание билирубина, отмечается накопление фенола, аммиака и повышение активности аминотрансфераз.

Рис. 18-1. Основные причины и механизмы развития клинических проявлений печеночно-клеточной недостаточности и комы (по Н.К. Хитрову, 2005)

Печеночная недостаточность может привести к развитию печеночной энцефалопатии и печеночным комам.

Печеночная энцефалопатия (гепатоцеребральный синдром) — нервно-психическое расстройство с нарушением интеллекта, сознания, рефлекторной деятельности и функций жизненно важных

органов. Выделяют острую и хроническую печеночную энцефалопатию (последняя может длиться годами с периодическими эпизодами прекомы).

Различают 4 стадии печеночной энцефалопатии в соответствии с критериями, принятыми Интернациональной ассоциацией по изучению печени.

Стадия I — продромальная. Появляются начальные изменения психики — замедление мышления, нарушение поведения, дезориентация больного в окружающей действительности, расстройства сна (сонливость днем, бессонница ночью), слезливость, слабодушие. Пациенты могут впадать в периоды оцепенения с фиксацией взгляда. Характерным и достаточно ранним симптомом является изменение почерка (дизграфия). ЭЭГ, как правило, не изменена.

Стадия II — начинающаяся кома. Усугубляются симптомы I стадии. У части больных появляются судороги и психомоторное возбуждение, во время которого они пытаются убежать из палаты. Формируются стереотипные движения, например хлопающий тремор рук (астериксис), оглушенность. Больные могут стать неопрятными, фамильярными. Часто повышается температура тела, появляется печеночный запах изо рта. На ЭЭГ обнаруживаются незначительные начальные изменения.

Стадия III — ступор. Пациенты пребывают в длительном сне, прерываемом редкими пробуждениями. В неврологическом статусе отмечаются ригидность мускулатуры, маскообразное лицо, замедление произвольных движений, грубые нарушения речи (дизартрия), гиперрефлексия, клонус коленной чашечки и др. На ЭЭГ выявляются глубокие нарушения, форма кривой приближается к изолинии.

Стадия IV — кома. Теряется сознание, отсутствует реакция на болевой раздражитель, в начальной фазе отмечаются патологические рефлексы. В дальнейшем зрачки расширяются, рефлексы угасают, падает артериальное давление, может появиться дыхание Куссмауля или Чейна-Стокса и наступает смерть.

Следовательно, печеночная кома — это терминальная стадия печеночной энцефалопатии, характеризующаяся утратой сознания, отсутствием рефлексов и нарушением основных функций органов.

Факторы, провоцирующие быстрое развитие комы: белковая пища, прием диуретиков (не сберегающих калий), седативных средств. Летальность больных, находящихся в IV стадии, достигает 80-90%.

По этиологии выделяют 4 вида комы: 1) эндогенная; 2) экзогенная; 3) смешанная; 4) электролитная.

Эндогенная (истинная) кома развивается при массивном некрозе гепатоцитов в случаях острой печеночной недостаточности, при этом характерно нарушение многих функций печени, у пациентов отмечаются выраженная кровоточивость, повышение уровня свободного билирубина в крови, гиперазотемия печеночного типа, печеночный запах изо рта. Лечению поддается с трудом.

Экзогенная (шунтовая, обходная) кома чаще возникает при циррозах в случае развития мощных коллатералей между системами воротной и нижней полой вен. Также может возникать при искусственном наложении портокавальных анастомозов, по которым кровь из кишечника, богатая биологически активными веществами (БАВ — аммиак, кадаверин, путресцин и др.), минуя печень, вливается в общий кровоток и оказывает токсический эффект на мозг. Эта форма легче поддается терапии (диализ крови, очищение кишечника, антибиотики широкого спектра действия), имеет более благоприятный прогноз.

Чаще наблюдается смешанная кома, которая развивается при далеко зашедшем циррозе печени с гибелью большого числа гепатоцитов и наличием портокавальных анастомозов.

Электролитная кома связана с развитием гипокалиемии. В патогенезе играют роль вторичный альдостеронизм, применение мочегонных препаратов, не сберегающих калий, частые рвоты, поносы, что приводит к нарушению электролитного баланса (гипокалиемия, алкалоз). Проявляется резкой слабостью, снижением тонуса мышц, адинамией, судорожными подергиваниями икроножных мышц, нарушением сердечной деятельности (тахикардия, ритм «дятла»), нарушением дыхания. Лечение электролитной комы — применение препаратов калия.

Патогенез печеночной энцефалопатии и комы. Механизм развития печеночной энцефалопатии изучен не до конца. Существуют три наиболее распространенных теории:

1. Теория токсического действия аммиака. Аммиак образуется во всех тканях, где происходит обмен белков и аминокислот. Однако наибольшее его количество поступает в кровяное русло из желудочно-кишечного тракта. Источником аммиака в кишечнике служат любые вещества, содержащие азот: распадающиеся белки пищи, некоторые полипептиды, аминокислоты и мочевина, поступившие из крови. Высвобождение аммиака происходит с помо-

щью ферментов — уреаз и аминоацидооксидаз кишечной микрофлоры и слизистой кишечника. 80% аммиака, поступающего из кишечника через портальную вену в печень, превращается в мочевину (орнитиновый цикл). Из аммиака, не включенного в орнитиновый цикл, а также различных амино- и кетокислот (глутамат, α-кетоглутарат и др.) под влиянием глутамат-синтетазы образуется глутамин. Оба механизма предотвращают попадание токсичного аммиака в общий кровоток. Но при печеночной недостаточности наблюдается повышение концентрации аммиака не только в крови, но и в мозговой жидкости. Поступление катионов аммония через гематоэнцефалический барьер в нейроны головного мозга вызывает их энергетическое голодание (аммиак соединяется с α-кетоглутаровой кислотой с образованием глутамина, вследствие этого наблюдается отток α-кетоглутарата из ЦТК, что приводит к снижению синтеза АТФ) и как следствие к нарушению функции клеток ЦНС.

2. Теория ложных нейротрансмиттеров (transmitto — передаю). Нарушение функции печени способствует снижению концентрации аминокислот с разветвленной цепью — валина, лейцина, изолейцина, которые используются как источник энергии, и повышению уровня ароматических аминокислот — фенилаланина, тирозина, триптофана (метаболизм их в норме осуществляется в печени, при заболеваниях печени концентрация этих аминокислот возрастает не только в крови, но и в моче — аминоацидурия). В норме соотношение между аминокислотами с развлетвленной цепью и ароматическими аминокислотами составляет 3-3,5. При патологии этот показатель снижается. Для перечисленных аминокислот существует единая транспортная система, и ароматические кислоты используют освободившуюся транспортную систему для проникновения через ГЭБ в мозг, где тормозят ферментную систему, участвующую в синтезе нормальных медиаторов. Снижается синтез дофамина и норадреналина и образуются ложные нейтротрансмиттеры (октопамин, β-фенилэтиламин и др.).

3. Теория усиленной ГАМКергической передачи. Суть данной теории заключается в том, что при патологии нарушается клиренс ГАМК в печени (ГАМК образуется в реакции декарбоксилирования глутаминовой кислоты). ГАМК накапливается в ткани мозга, оказывая ингибирующий эффект на нейроны, нарушая их функцию, что приводит к развитию печеночной энцефалопатии.

Кроме того, существенную роль в механизме развития печеночной энцефалопатии и комы играют роль и другие нарушения: интоксикация, кислотно-основные, водно-электролитные (гипокалиемия, гипернатриемия) и гемодинамические расстройства (см. рис. 18-1).

Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Общие сведения

Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, γ-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС. Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза. Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.

Классификация печеночной недостаточности

По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени. Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные (молниеносные) формы вирусного гепатита, алкогольного, лекарственного или другого токсического поражения печени. Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени (опухолей, фиброза, цирроза и др.).

Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.

В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная кома также разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клиниче­ски выраженной комы.

Причины печеночной недостаточности

В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. Наиболее частой причиной печеночной недостаточности выступают вирусные гепатиты: гепатит В (47% случаев), гепатит А (5%), гепатиты С, D и Е. На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами. Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра, простого герпеса, аденовирусом, цитомегаловирусом и др.

Читать еще:  Мумие от язвы и гастрита

Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью, синдромом Бадда-Киари, профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы, метастазировании рака легких, рака поджелудочной железы.

К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит, эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.

Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения, лапароцентез, избыточное употребление белковой пищи и др.

Симптомы печеночной недостаточности

Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому. В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит, явления геморрагического диатеза, диспепсия, боли в животе, лихорадка, похудание. При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо, бесплодием, тестикулярной атрофией, гинекомастией, алопецией, атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.

В стадии печеночной энцефалопатии отмечаются психические нарушения: неустойчивость эмоционального состояния, встревоженность, апатия, нарушение сна, ориентировки, возможны возбуждение и агрессия. Нервно-мышечные расстройства проявляются невнятностью речи, нарушениями письма, «хлопающим» тремором пальцев рук (астериксисом), нарушением координации движений (атаксией), повышением рефлексов.

Терминальной стадией печеночной недостаточности служит печеночная кома. В фазу прекомы появляются сонливость, вялость, спутанность сознания, кратковременное возбуждение, мышечные подергивания, судороги, тремор, ригидность скелетной мускулатуры, патологические рефлексы, неконтролируемое мочеиспускание. Могут отмечаться кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии из пищеварительного тракта. Печеночная кома протекает с отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители, угасанием рефлексов. Лицо пациента приобретает маскообразное выражение, зрачки расширяются и не реагируют на свет, снижается АД, появляется патологическое дыхание (Куссмауля, Чейна-Стокса). Как правило, в данной стадии печеночной недостаточности наступает гибель больных.

Диагностика печеночной недостаточности

При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на печеночную недостаточность выясняют факты злоупотребления алкоголем, перенесенных вирусных гепатитов, имеющихся болезней обмена веществ, хронических заболеваний печени, злокачественных опухолей, приема лекарственных препаратов.

Исследование клинического анализа крови позволяет выявить анемию, лейкоцитоз. По данным коагулограммы определяются признаки коагулопатии: снижение ПТИ, тромбицитопения. У пациентов с печеночной недостаточностью необходимо динамическое исследование биохимических проб: трансаминаз, щелочной фосфотазы, гамма-глутамилтрансферазы, билирубина, альбумина, натрия, калия, креатинина, КОС.

При диагностике печеночной недостаточности учитывают данные УЗИ органов брюшной полости: с помощью эхографии оценивают размеры печени, состояние паренхимы и сосудов портальной системы, исключаются опухолевые процессы в брюшной полости. С помощью гепатосцинтиграфии диагностируются диффузные поражения печени (гепатиты, цирроз, жировой гепатоз), опухоли печени, оценивается скорость билиарной секреции. При необходимости обследование при печеночной недостаточности дополняется МРТ и МСКТ брюшной полости.

Электроэнцефалография служит главным способом выявления печеночной энцефалопатии и прогноза печеночной недостаточности. При развитии печеночной комы на ЭЭГ регистрируется замедление и уменьшение амплитуды волн ритмической активности Морфологические данные биопсии печени различаются в зависимости от заболевания, приведшего к печеночной недостаточности. Печеночную энцефалопатию дифференцируют с субдуральной гематомой, инсультом, абсцессом и опухолями головного мозга, энцефалитом, менингитом.

Лечение печеночной недостаточности

При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.

Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия. С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту. Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.

Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибио­тиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.

При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, УФО крови.

Прогноз и профилактика печеночной недостаточности

При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.

Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности: что это такое?

Печеночно клеточная недостаточность представляет собой нарушение одной или нескольких функций железы в результате возникновения поражения гепатоцитов.

Недуг сопровождается сбоями в процессах метаболизма, возникновением острой генерализованной интоксикации, нарушением функций центральной нервной системы, развитием энцефалопатии и печеночной комы.

Синдром печеночно клеточной недостаточности представляет собой патологию, формирование которой осуществляется в результате нарушения компенсаторной функции железы. Итогом является отсутствие физиологических возможностей у органа обеспечивать полноценные обменные процессы.

Проблема диагностики такой патологии заключается в отсутствии ярко выраженных специфических клинических проявлений. По этой причине очень часто симптомы поражения печени диагностируются уже на запущенных стадиях прогрессирования.

Причины возникновения недостаточности и ее классификация

Существует огромное количество причин, которые способны вызвать развитие патологического процесса. Среди всего комплекса причин можно выделить наиболее распространенные – различные заболевания железы, оказывающие влияние на функциональные возможности органа, а также развитие обструктивных изменений в желчевыводящих протоках.

В последнем случае регистрируется повышение компрессии желчи, что приводит к нарушениям в процессах, обеспечивающих кровяной отток и продвижение лимфатической жидкости. В результате указанных нарушений появляются и прогрессируют дистрофические изменения в клетках печеночной паренхимы – гепатоцитах.

Наиболее распространенными патологиями в работе железы, которые способствуют возникновению печеночно клеточной недостаточности, являются:

Оказать воздействие на развитие патологии могут различные заболевания других органов и их систем:

  1. Недуги сердечно-сосудистой системы.
  2. Нарушения в функционировании органов эндокринной системы.
  3. Заболевания инфекционной и аутоиммунной природы.

Постепенное прогрессирование болезни может быть спровоцировано интоксикацией организма гепатотоксическими медикаментозными средствами, ядовитыми грибами и некачественными спиртными напитками.

Помимо этого причиной развития недостаточности может являться серьезное воздействие на организм в результате обширных ожогов, травм и при массивных кровопотерях, а также при развитии септического шока.

Клетки печени являются очень чувствительными к недостатку кислорода, нарушение их функционирования и гибель может быть спровоцирована кислородным голоданием ткани печени, спровоцированным различными патологическими причинами.

К группе риска по возникновению и прогрессированию печеночно клеточной недостаточности относятся:

  • алкоголики;
  • наркоманы;
  • люди, страдающие ожирением;
  • пациенты, имеющие системные заболевания;
  • больные, страдающие от неизлечимых хронических заболеваний.

Следует отметить, что развитие патологического процесса при наличии у человека цирроза повышает вероятность летального исхода в несколько раз.

Основные разновидности патологии

Современная классификация патогенеза заболевания предполагает разделение ее на виды и степени.

Патфизиологией разработан целый комплекс критериев, на основании которых осуществляется классифицирование патологического процесса.

При определении разновидности патологического процесса учитываются следующие патофизиологические факторы:

  1. Клинико–морфологические признаки.
  2. Характер течения недуга.

В зависимости от клинико-морфологических признаков врачами выделяются следующие разновидности функционального нарушения:

По характеру течения патологического процесса выделяют три типа болезни:

Фульминантная разновидность патологии отличается молниеносным прогрессированием недуга. Клиническая картина патологического процесса в считанные дни переходит от начальной стадии в терминальную и 50% случаев приводит к летальному исходу.

Гепатологи выделяют несколько степеней печеночно клеточной недостаточности:

  • начальную;
  • выраженную или декомпенсированную;
  • терминальную дистрофическую;
  • печеночную кому.

Печеночная кома гепатологами делится на три этапа:

При развитии заболевания, начиная со стадии печеночной комы, выявляется наличие выраженных признаков прогрессирования полиорганной недостаточности.

В организме пациента наблюдается нарушение в работе практически всех органов и их систем, что в большинстве случаев ведет к смертельному исходу.

Клинические признаки печеночноклеточной недостаточности

Начальное развитие клинической картины патологического процесса может протекать без явно выраженных характерных симптомов.

Начальная стадия прогрессирования болезни характеризуется появлением сонливости, слабость, даже в случае достаточного отдыха, легкие приступы тошноты, появляющиеся чаще в утреннее время и в редких случаях сопровождаемая позывами к рвоте. Помимо этого в этот период наблюдается снижение аппетита и появляется ощущение дискомфорта в области правого подреберья.

По мере прогрессирования патологического процесса болезнь характеризуется следующими характерными признаками:

  • желтушностью кожи, слизистой, склер глаз;
  • снижением аппетита и появлением извращений во вкусовых пристрастиях;
  • нарушением сна, появлением бессонницы;
  • возникновением кожного зуда;
  • формированием сосудистых звездочек;
  • помутнением мочи и уменьшением ее суточного объема;
  • болевыми ощущениями и дискомфортом в области правого подреберья;
  • приступами рвоты, не приносящими облегчения;
  • повышением температуры тела;
  • слабостью и нарастанием недомогания;
  • отклонениями артериального давления в большую или меньшую сторону;
  • головными болями и головокружениями;
  • снижением массы тела;
  • возникновением печеночного запаха изо рта.

Помимо этого в результате возникновения обширной интоксикации организма появляются нарушения в работе центральной нервной системы, что характеризуется появлением следующего комплекса симптомов:

  1. Заторможенностью и проблемами с речью.
  2. Нарушением координации движений.
  3. Резкими перепадами настроения и раздражительностью.
  4. Шумом в ушах.
  5. Зрительными нарушениями.
  6. Головокружениями.
  7. Состоянием бреда и галлюцинациями.
Читать еще:  Ветеринарная диета для кошек при мочекаменной болезни

На заключительных стадиях прогрессирования больной находится в бессознательном сознании, у пациента появляются признаки нарушения в функционировании практически всех систем и органов.

Такое состояние пациента требует незамедлительной медицинской помощи для предупреждения летального исхода.

Методы проведения диагностики

Для проведения диагностики и постановки правильного диагноза используются лабораторные и инструментальные методы.

Если позволяет состояние пациента, проводят сбор личного анамнеза, в ходе которого врач устанавливает возможные причины появления патологического состояния.

Далее проводится обследование состояния печени методом пальпации. При проведении этого исследования врач выявляет увеличение размеров печени и селезенки.

Лабораторные методы проведения диагностики предполагают осуществление следующих исследований:

  • общего и развернутого биохимического анализа крови;
  • общего анализа мочи;
  • анализ каловых масс;
  • исследование крови на наличие антигенов к вирусным гепатитам;
  • проведение исследования печеночных проб;
  • тестирование на наличие в организме наркотических средств;
  • проведение тестирование на наличие онкомаркеров.

Лабораторные критерии печеночно клеточной недостаточности заключаются в выявлении при проведении биохимии крови отклонений свидетельствующих о нарушении функций печени.

Такие характерные отклонения в показателях заключаются в следующем:

  1. Снижено количество альбуминов в составе сыворотки крови.
  2. Повышено содержание аммиака, остаточного азота, аминокислот. Молочной и пировиноградной кислот.
  3. Повышена концентрация в составе крови билирубина и печеночных ферментов.

Результаты общего анализа крови указывают на наличие в организме очагов воспалительного процесса.

Для проведения инструментальной диагностики применяются:

  • УЗИ;
  • радиоизотопное обследование;
  • МРТ;
  • МСКТ органов брюшной полости;
  • ЭЭГ;
  • биопсия печени;
  • гепатосцинтиграфия.

По результатам анализов и инструментальных исследований лечащий врач дает рекомендации по проведению терапевтических мероприятий и разрабатывает схему проведения лечения в соответствии с физиологическими особенностями организма пациента.

Проведение лечения патологии

Проведение терапевтических мероприятий направлено в первую очередь на стабилизацию состояния организма больного и возобновление нормального функционирования печени в максимально возможных объемах.

Применяемое лечение основывается на использовании диетотерапии, курсе медикаментозного воздействия, проведении гемодиализа и плазмафереза.

Обязательным этапом проведения терапевтических мероприятий является дезинтоксикация и восстановление водно-электролитного баланса.

Проведение медикаментозной терапии предполагает использование препаратов, относящихся к различным фармакологическим группам.

При медикаментозной терапии используются:

  1. Антибактериальные средства при наличии бактериальной инфекции.
  2. Гепатопротекторов – Тыквеола, Гепа-Мерца, Лива 52, Гептрала, Эссенциале, Резалюта Про, Карсила и некоторых других.
  3. Желчегонных средств – Урсофалька, Циквалона, Осалмида и других.
  4. Противовирусных препаратов при наличии вирусной инфекции поражающей печень.
  5. Поливитаминных комплексов для нормализации обменных процессов в организме.

В том случае, если консервативная терапия не дает положительного результата, для сохранения жизни пациента требуется оперативное вмешательство, заключающееся в проведении пересадки печени.

Клинические синдромы при заболеваниях печени и желчевыводящих путей

Синдром желтухи

Желтуха – это пожелтение кожи, склер и других тканей, обусловленное чрезмерным количеством билирубина в крови. В зависимости от механизма нарушения метаболизма билирубина выделяют желтуху:

  • надпеченочную (предпеченочную),
  • печеночную (печеночно-клеточную, паренхиматозную),
  • подпеченочную (постпеченочную, обтурационную).

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – повышение давления в системе воротной вены, вызванное нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах или нижней полой вене. В норме давление в воротной вене составляет 5–10 мм рт.ст. Портальная гипертензия развивается при его повышении более 12 мм рт.ст. В настоящее время в зависимости от причин, вызывающих портальную гипертензию, ее подразделяют на внутрипеченочную, надпеченочную и подпеченочную.

Внутрипеченочная гипертензия (синусоидальный блок) является наиболее частой и характеризуется высоким заклиненным венозным печеночным давлением. Основной причиной затруднений внутрипеченочного кровотока является цирроз печени, при котором образующиеся ложные дольки вследствие регенерации и фиброза имеют свою синусоидальную сеть, отличающуюся от нормальных печеночных долек. Поля соединительной ткани, располагающиеся в междольковом пространстве, сдавливают разветвления воротной вены и расчленяют синусоидальную сеть печени. Аналогичные процессы развиваются при остром алкогольном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, первичном склерозирующем холангите и хроническом гепатите.

Подпеченочная гипертензия (пресинусоидальный блок) обусловлена блокадой портального притока, развивающегося при окклюзии воротной вены или ее разветвлений в результате тромбоза или флебита, сдавления опухолью или увеличенными узлами ворот печени, аневризмой печеночной или селезеночной артерии.

Надпеченочная гипертензия (постсинусоидальный блок) развивается при нарушении оттока крови по печеночным венам. Этиологическими факторами являются окклюзия вен при синдроме Бадда–Киари, констриктивный перикардит и тромбоз нижней полой вены. В результате резко увеличивается сопротивление всей сосудистой системы печени, приводящее к постепенному развитию гистологической картины цирроза печени.

Клиническая картина портальной гипертензии характеризуется триадой синдромов: коллатеральное венозное кровообращение, асцит и увеличение селезенки (спленомегалия).

Коллатеральное кровообращение обеспечивает ток крови из воротной вены в верхнюю и нижнюю полые вены, минуя печень через три венозных системы: вены нижней трети пищевода, верхние геморроидальные вены и вены брюшной стенки. Вены в результате увеличенного кровотока расширяются, образуются варикозные узлы, которые могут разрываться спонтанно или в результате травмы, приводя к сильному кровотечению. Расширенные вены пищевода выявляют при эзофагоскопии и рентгеноскопии. Кровотечение из вен пищевода проявляется кровавой рвотой («кофейная гуща») при попадании крови в желудок и дегтеобразным стулом (мелена) – при попадании в кишечник, и может оказаться смертельным. Кровотечение из расширенных геморроидальных вен возникает реже и проявляется примесями алой крови в каловых массах. Развитие коллатералей в венах брюшной стенки сопровождается образованием фигуры, получившей название «голова Медузы».

Все больные с желудочно-кишечным кровотечением на фоне портальной гипертензии должны быть госпитализированы. Рекомендуется проведение эндоскопии в течение первых часов для установления источников кровотечения, переливания жидкости и крови. Для остановки тяжелого кровотечения используют механическую баллонную тампонаду с помощью зонда Миннесота с отверстиями для отсасывания содержимого пищевода, зонда Синетакена–Блейкмора с баллоном для пищевода и желудка и зонда Линтона–Нахласа с большим желудочным баллоном. Но тампонада любым зондом может привести к осложнениям: аспирационной пневмонии, разрыву пищевода, асфиксии. Острое кровотечение может быть остановлено методом эндоскопической склеротерапии – введением в варикозно расширенные вены склерозирующих веществ. При склеротерапии возможны осложнения: изъязвления и перфорация пищевода, тромбоз воротной вены.

Асцит – накопление жидкости в брюшной полости вследствие портальной гипертензии – представляет собой транссудат, образующийся в результате ультрафильтрации из расширенных капилляров. Асцит обычно развивается медленно и вначале сопровождается метеоризмом и диспептическими расстройствами. По мере накопления асцит приводит к значительному увеличению живота, появлению пупочной и бедренной грыж, бледных стрий. Одновременно нарушается объем циркулирующей плазмы, активизируется ренин-ангиотензин-альдостероновая система, задерживается почками натрий, увеличиваются объем, коллоидно-осмотическое давление плазмы и фильтрация жидкости в брюшную полость.

Для уточнения причины асцита можно использовать лапароскопию с биопсией печени и диагностический парацентез, который проводят в стерильных условиях иглой диаметром до 1,5 мм. Иглу под местной анестезией вкалывают в правом нижнем углу живота, извлекают до 50 мл жидкости и направляют ее на цитологическое и биохимическое исследование. Небольшое количество жидкости в брюшной полости выявляют при перкуссии (появление тупого звука в нижних отделах живота), с помощью УЗИ и компьютерной томографии. При выраженном асците примерно у 10% больных выявляют правосторонний плевральный выпот. Сравнительно часто в результате сдавления асцитической жидкостью нижней полой вены развиваются отеки нижних конечностей и варикоцеле.

Спленомегалия – характерный признак портальной гипертензии. Увеличение селезенки может сопровождать цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) как проявление синдрома гиперспленизма.

Печеночно-клеточная недостаточность

Печеночно-клеточная недостаточность – синдром метаболической недостаточности печени, приводящий к поражению мозга с развитием нейропсихических расстройств, которые обозначают терминами «портально-системная энцефалопатия», «печеночная энцефалопатия», «печеночная кома». Выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность.

Острая печеночная недостаточность развивается в результате массивного некроза печени, приводящего к внезапному нарушению функции печени, вызванного различными причинами: острые вирусные гепатиты В, А, C, D; цитомегаловирус, вирусы инфекционного мононуклеоза, опоясывающего лишая; риккетсиозы, микоплазмы; лекарства, алкоголь, промышленные токсины, грибы.

Хроническая печеночно-клеточная недостаточность развивается у больных с поздними стадиями цирроза печени и может быть следствием операций порто-системного шунтирования. Течение энцефалопатии ускоряется специфическими, потенциально обратимыми стрессами (кровотечение, инфекция, гипокалиемия, запои у алкоголиков) и приемом лекарственных средств (транквилизаторы, седативные средства, анальгетики, диуретики).

Ведущее значение в патогенезе печеночной энцефалопатии имеет поступление в систему кровообращения токсических продуктов пищеварения, всасывающихся из кишечника. Эти продукты или не метаболизируются и не обезвреживаются при поражении клеток печеночной паренхимы, или из воротной вены идут в обход печени. Токсичные вещества точно не известны. Предполагают, что в развитии повреждения мозга участвуют многие факторы: аммиак, продукты переработки белков, ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин и триптофан), жирные кислоты с короткими углеродными цепочками.

Токсическое воздействие на мозг связывают с увеличением проницаемости мозговых сосудов и нарушением целостности. Возможно, токсические амины могут изменить энергетический метаболизм и тормозить нервные импульсы. В развитии печеночно-клеточной недостаточности участвует гамма-аминомасляная кислота – основной тормозной медиатор головного мозга.

Острая печеночная энцефалопатия быстро переходит в кому. Хроническая развивается медленно, начальными ее проявлениями могут быть изменения личности: неадекватное поведение, плохое настроение, нарушение способности оценивать ситуацию.

К ранним симптомам энцефалопатии относятся изменения сна (сонливость днем, бессонница по ночам, замедление психических реакций и речи), конструктивная апраксия, при которой больной не может воспроизвести на бумаге звезду или круг, хлопающий тремор пальцев и астериксис («печеночное порхание») – грубые медленные неритмичные движения рук, если больной держит вытянутые перед собой руки с раскрытыми запястьями. При дыхании появляется кисло-сладкий запах – так называемый печеночный запах. В последующем нарастают оглушенность, сонливость и сопор, развивается гиперрефлексия и выявляется рефлекс Бабинского.

Заключительная стадия энцефалопатии – кома. Сознание отсутствует, развивается ригидность мышц конечностей, исчезает реакция на болевые раздражители. Функция печени не коррелирует с тяжестью клинических проявлений. Уровень аммиака в крови обычно повышен, но также слабо коррелирует с клиникой энцефалопатии. На ЭЭГ выявляют диффузную медленноволновую активность.

Печеночную энцефалопатию классифицируют по стадиям, что позволяет проследить ее течение и оценить эффективность лечения.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector