Содержание

Печеночная недостаточность при гепатите с

Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Общие сведения

Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, γ-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС. Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза. Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.

Классификация печеночной недостаточности

По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени. Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные (молниеносные) формы вирусного гепатита, алкогольного, лекарственного или другого токсического поражения печени. Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени (опухолей, фиброза, цирроза и др.).

Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.

В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная кома также разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клиниче­ски выраженной комы.

Причины печеночной недостаточности

В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. Наиболее частой причиной печеночной недостаточности выступают вирусные гепатиты: гепатит В (47% случаев), гепатит А (5%), гепатиты С, D и Е. На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами. Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра, простого герпеса, аденовирусом, цитомегаловирусом и др.

Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью, синдромом Бадда-Киари, профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы, метастазировании рака легких, рака поджелудочной железы.

К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит, эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.

Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения, лапароцентез, избыточное употребление белковой пищи и др.

Симптомы печеночной недостаточности

Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому. В стадии печеночноклеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит, явления геморрагического диатеза, диспепсия, боли в животе, лихорадка, похудание. При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо, бесплодием, тестикулярной атрофией, гинекомастией, алопецией, атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.

В стадии печеночной энцефалопатии отмечаются психические нарушения: неустойчивость эмоционального состояния, встревоженность, апатия, нарушение сна, ориентировки, возможны возбуждение и агрессия. Нервно-мышечные расстройства проявляются невнятностью речи, нарушениями письма, «хлопающим» тремором пальцев рук (астериксисом), нарушением координации движений (атаксией), повышением рефлексов.

Терминальной стадией печеночной недостаточности служит печеночная кома. В фазу прекомы появляются сонливость, вялость, спутанность сознания, кратковременное возбуждение, мышечные подергивания, судороги, тремор, ригидность скелетной мускулатуры, патологические рефлексы, неконтролируемое мочеиспускание. Могут отмечаться кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии из пищеварительного тракта. Печеночная кома протекает с отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители, угасанием рефлексов. Лицо пациента приобретает маскообразное выражение, зрачки расширяются и не реагируют на свет, снижается АД, появляется патологическое дыхание (Куссмауля, Чейна-Стокса). Как правило, в данной стадии печеночной недостаточности наступает гибель больных.

Диагностика печеночной недостаточности

При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на печеночную недостаточность выясняют факты злоупотребления алкоголем, перенесенных вирусных гепатитов, имеющихся болезней обмена веществ, хронических заболеваний печени, злокачественных опухолей, приема лекарственных препаратов.

Исследование клинического анализа крови позволяет выявить анемию, лейкоцитоз. По данным коагулограммы определяются признаки коагулопатии: снижение ПТИ, тромбицитопения. У пациентов с печеночной недостаточностью необходимо динамическое исследование биохимических проб: трансаминаз, щелочной фосфотазы, гамма-глутамилтрансферазы, билирубина, альбумина, натрия, калия, креатинина, КОС.

При диагностике печеночной недостаточности учитывают данные УЗИ органов брюшной полости: с помощью эхографии оценивают размеры печени, состояние паренхимы и сосудов портальной системы, исключаются опухолевые процессы в брюшной полости. С помощью гепатосцинтиграфии диагностируются диффузные поражения печени (гепатиты, цирроз, жировой гепатоз), опухоли печени, оценивается скорость билиарной секреции. При необходимости обследование при печеночной недостаточности дополняется МРТ и МСКТ брюшной полости.

Электроэнцефалография служит главным способом выявления печеночной энцефалопатии и прогноза печеночной недостаточности. При развитии печеночной комы на ЭЭГ регистрируется замедление и уменьшение амплитуды волн ритмической активности Морфологические данные биопсии печени различаются в зависимости от заболевания, приведшего к печеночной недостаточности. Печеночную энцефалопатию дифференцируют с субдуральной гематомой, инсультом, абсцессом и опухолями головного мозга, энцефалитом, менингитом.

Лечение печеночной недостаточности

При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.

Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия. С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту. Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.

Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибио­тиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.

При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, УФО крови.

Прогноз и профилактика печеночной недостаточности

При своевременном интенсивном лечении печеночной недостаточности нарушения функции печени обратимы, прогноз благоприятный. Печеночная энцефалопатия в 80-90% переходит в терминальную стадию печеночной недостаточности – печеночную кому. При глубокой коме чаще всего наступает летальный исход.

Для предупреждения печеночной недостаточности необходима своевременная терапия заболеваний печени, исключение гепатотоксических воздействий, лекарственных передозировок, алкогольных отравлений.

Острая печеночная недостаточность

Статьи по теме

Никитина Виктория Александровна

  • Врач-гастроэнтеролог
  • Аспирант кафедры Эпидемиологии инфекционных и неинфекционных заболеваний института Пастера

Острая печеночная недостаточность – комплекс проявлений нарушения функционального состояния печени. Развивается обычно быстро (от 7 до 28 дней) на фоне поражения органа различными заболеваниями. Смертность составляет 50-80 %.

Формы и стадии

В зависимости от первопричины выделяют три формы острой печеночной недостаточности: эндогенную, экзогенную и смешанную.

  1. Эндогенная возникает, если имеется поражение самой печени. Выделяют большой и малый вид этой формы заболевания. В основе большой печеночной недостаточности (истинной, первичной) лежит гибель клеток печени или их замещение другой тканью. Возникает под действием инфекций и токсических веществ. Например, при вирусных гепатитах, циррозе, отравлении ядами, онкологических заболеваниях органа.

Малая острая печеночная недостаточность развивается в составе синдрома полиорганной недостаточности. Возникает в результате тяжелых инфекций, отравлений, сепсиса.

  1. Экзогенная форма вызвана нарушением кровообращения, когда кровь проходит по короткому пути, минуя печеночные клетки. В результате она не очищается от токсических соединений и в таком виде попадает в общий кровоток и разносится по организму.
Читать еще:  Лечение печени на клеточном уровне

К этой форме относится «шоковая» печень, портальная недостаточность (нарушение кровотока в воротной вене печени) и электролитная недостаточность (нарушение функции печени обусловлено снижением уровня калия в крови).

  1. Смешанная форма возникает при сочетании экзогенной и эндогенной.

Заболевание проходит несколько стадий:

  • Первая стадия (начальная, латентная, компенсированная): симптомы отсутствуют, нарушения функционального состояния можно выявить только путем лабораторных исследований;
  • Вторая стадия (декомпенсированная): появляются основные симптомы в сочетании с изменениями в анализах;
  • Третья стадия: к симптомам нарушения функции печени присоединяются проявления поражения других органов, в частности, центральной нервной системы вплоть до печеночной комы.

По скорости развития патологии можно выделить молниеносную форму (развивается менее, чем за неделю и обладает высокой вероятностью летального исхода), острую (от 7 до 28 дней) и подострую (от 28 дней до 3 месяцев).

Этиология

Существует целый ряд заболеваний и патологических процессов, которые могут привести к разрушению печени, замещению ее клеток другой тканью и нарушению кровотока:

  1. Вирусные гепатиты и другие инфекционные заболевания, затрагивающие ткань печени (герпетическая инфекция, туберкулез, геморрагическая лихорадка);
  2. Заражение паразитами и простейшими (описторхоз, амебиаз);
  3. Злоупотребление алкоголем;
  4. Наркомания;
  5. Прием гепатотоксических лекарственных препаратов без назначения врача;
  6. Отравление токсинами, ядами, химическими соединениями;
  7. Цирроз печени;
  8. Жировой гепатоз;
  9. Гепатиты неинфекционной этиологии;
  10. Злокачественные новообразования (первичные или метастазы в печень);
  11. Желчнокаменная болезнь;
  12. Массивное кровотечение, шок;
  13. Ишемия печени, вызванная нарушением ее кровоснабжения (тромбозы, сдавление кровеносных сосудов);
  14. Сепсис, перитонит, абсцессы;
  15. Массивные ожоги;
  16. Обезвоживание, электролитные нарушения;
  17. Переливание несовместимой крови;
  18. Оперативное вмешательство;
  19. Заболевания поджелудочной железы и эндокринной системы, почечная недостаточность;
  20. Тяжелое течение беременности (эклампсия);
  21. Генетические нарушения;
  22. После «чистки» организма и лечения некоторыми средствами народной медицины (масло с чесноком и лимоном, китайские травы).

Патогенез

В организме печень выполняет множество функций:

  • Синтез и выделение желчи;
  • Синтез белка;
  • Кроветворение и выработка веществ, влияющих на свертываемость крови;
  • Защита организма от токсинов и других вредных веществ;
  • Обмен глюкозы (переработка и синтез гликогена и жирных кислот);
  • Обмен витаминов и микроэлементов;
  • Стабилизация гормонального обмена.

При воздействии повреждающих факторов гепатоциты начинают выделять ферменты, разрушающие соседние клетки. Этот процесс распространяется на весь орган и при 70 % повреждения развивается печеночная недостаточность. Как следствие происходит отравление организма токсическими веществами, которые печень не может нейтрализовать. Негативному влиянию подвергаются все обменные процессы. Нарушается механизм выведения желчи, что ведет к ее застою. Развивается печеночная энцефалопатия и кома.

Симптомы

Клинические проявления включают симптомы поражения печени и центральной нервной системы:

  1. Желтуха, потемнение мочи и обесцвечивание кала (часто, но не всегда);
  2. Кожный зуд;
  3. Нарушения пищеварения – тошнота, рвота, отрыжка, диарея, снижение аппетита, извращение вкуса, печеночный запах изо рта;
  4. Боли в области печени;
  5. Отеки;
  6. Кровоточивость десен, кровотечения из носа, обильные менструации у женщин. При появлении увеличения давления в системе воротной вены печени могут быть кровотечения из расширенных вен пищевода и прямой кишки;
  7. Сосудистые звездочки, геморрагия, покраснение ладоней;
  8. Слабость, вялость, снижение работоспособности;
  9. Сонливость, заторможенность, медленная речь, головокружения;
  10. Перепады настроения, раздражительность, снижение памяти и внимания;
  11. Повышение температуры тела;
  12. В более тяжелых случаях – дрожание рук, галлюцинации, бред.

Диагностика

При сборе анамнеза врачу важно знать о наличии заболеваний печени, вредных привычек, воздействии неблагоприятных факторов среды (работа с химическими соединениями, ядами), приеме лекарственных препаратов (в том числе лечение методами народной медицины).

При осмотре обращают внимание на желтушность кожных покровов, наличие сосудистых звездочек, кровоподтеков, расширенных вен на передней брюшной стенке, покраснения ладоней, асцита.

При пальпации может определяться увеличение печени, ее болезненность, плотность. Иногда, наблюдается уменьшение органа. Эти данные зависят от заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность.

Основным методом диагностики печеночной недостаточности являются лабораторные исследования. Биохимический анализ крови может показать увеличение билирубина, щелочной фосфатазы (при застое желчи), АСТ, АЛТ (при разрушении печени), снижение альбумина; общий анализ – снижение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Из инструментальных методов применяют УЗИ, магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию для определения размеров, структуры печени, наличия опухолей, камней в желчном пузыре. Электроэнцефалография используется для диагностики печеночной энцефалопатии. Дополнительно проводят биопсию печени, сцинтиграфию.

Лечение

Необходима экстренная госпитализация в стационар.

Назначают инфузионную терапию для устранения жизнеугрожающих состояний:

  • устранение интоксикации;
  • восстановление водно-электролитных нарушений;
  • остановка и профилактика кровотечений;
  • восстановление функции печени;
  • предотвращение отека мозга.

Среди групп препаратов можно выделить следующие:

  1. Солевые растворы, глюкоза, реополиглюкин, альбумин, плазма крови;
  2. Диуретики (для предотвращения отека мозга);
  3. Антибиотики (для профилактики инфекционных осложнений);
  4. Гепатопротекторы на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан – для восстановления клеток печени, защиты их от токсического воздействия, улучшения оттока желчи);
  5. Витаминные препараты (особенно витамин К при нарушениях свертываемости крови);
  6. Энтеросорбенты;
  7. Кортикостероиды (для снятия воспалительного процесса);
  8. В более тяжелых случаях для детоксикации применяют плазмаферез (забор крови, очищение и повторное введение), гемодиализ.

Питание при острой печеночной недостаточности чаще осуществляется через зонд или при невозможности через в кровеносные сосуды. Назначается специальная диета с пониженным содержанием белка.

Острая и подострая печеночная недостаточность (K72.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Примечания

В данную подрубрику включены:
— печеночная кома неуточненная;
— печеночная энцефалопатия неуточненная;
— гепатиты (острый, молниеносный, злокачественный), не классифицированные в других рубриках, с печеночной недостаточностью;
— некроз (клеток) печени с печеночной недостаточностью;
— желтая атрофия (дистрофия) печени с печеночной недостаточностью.

Из данной подрубрики исключены:
— «Алкогольная печеночная недостаточность» K70.4

Период протекания

Минимальный инкубационный период (дней): 7

Максимальный инкубационный период (дней): 84

Классификация

1. Сверхострая, если она развивается в течение 7 дней.

2. Острая, если она развивается в сроки от 8 до 28 дней.

3. Подострая, если она развивается в период с 29 дней до 12 недель.

Этиология и патогенез

II. В 40% случаев фульминантной печеночной недостаточности этиологический фактор выявить не удается (кодируется в данной подрубрике).

III. Патофизиология.
Обычно возникает обширный гепатоцеллюлярный некроз, который чаще начинается из центральной зоны.
Причинами формирования печеночной энцефалопатии являются гипераммониемия, аминокислотный дисбаланс, метаболические нарушения. Повышение уровня аммиака и других токсичных веществ в крови приводит к их проникновению через гематоэнцефалический барьер в головной мозг, что сопровождается нейротоксическим действием и влиянием на процессы нейрорегуляции. Результатом является увеличение внутричерепного давления. Отек мозга обычно развивается при III-IV стадиях печеночной энцефалопатии и служит основной причиной смерти. Его развитие связано с сосудистым и цитотоксическим механизмами.

Коагулопатия — второй кардинальный элемент острой печеночной недостаточности. В результате гепатоцеллюлярного некроза снижается синтез факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови, что ведет к уменьшению содержания их в крови. Параллельно развиваются тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов.
Возникают метаболические расстройства:
— гипонатриемия (связанная с изменением внутриклеточного транспорта натрия);
— гипогликемия (в связи с истощением запасов гликогена в печени и гиперинсулинемией);
— гипокалиемия;
— гипофосфатемия;
— нарушения КЩС.

Желтуха возникает вследствие некроза гепатоцитов и/или холестаза.

Эпидемиология

Возраст: исключая новорожденных

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 0.4

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

3. Наиболее общими критериями диагностики являются:
— желтуха;
— энцефалопатия;
— коагулопатия .

Анамнез:

1. Симптомы печеночной энцефалопатии (изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения).

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадия

Состояние сознания

Интеллектуальный

статус, поведение

Неврологический статус

Изменения
психометрических тестов

Сонливость, нарушение
ритма сна

Снижение внимания,
концентрации, забывчивость

Мелкоразмашистый тремор,
изменение почерка

Летаргия или апатия

Дезориентация, неадекватное
поведение

Дезориентация, агрессия,
глубокая амнезия

Астериксис , повышение
рефлексов, спастичность

Отсутствие сознания и
реакции на боль

Арефлексия,
потеря тонуса

Диагноз печеночной энцефалопатии устанавливается на основании клинических симптомов и клинико-лабораторных признаков нарушения функции печени. Необходимо оценить сознание, поведение, интеллект, неврологический статус (тремор, изменение почерка, психометрические тесты).

2. Желтуха. Выявляется часто, но не всегда.

3. Болезненность в правом верхнем квадранте живота (непостоянный признак).

4. Размер печени. Уменьшение размера свидетельствует о значительной потере объема органа вследствие некроза. Увеличение печени может быть связано также с сердечной недостаточностью, вирусным гепатитом или синдромом Бадда-Киари .

5. Развитие отека мозга в конечном счете, может привести к проявлению повышенного внутричерепного давления и, в том числе, к отеку диска зрительного нерва, гипертонии и брадикардии .

7. Как правило, у пациентов наблюдаются артериальная гипотензия и тахикардия в результате снижения общего периферического сосудистого сопротивления (при молниеносной форме алкогольной печеночной недостаточности). В этом случае следует дополнительно рассмотреть возможность наслоения инфекции (особенно спонтанного бактериального перитонита ), которое может вызвать сходные нарушения гемодинамики , вследствие развития септического шока.

Диагностика

6. ЭКГ: стандартно применяется ко всем пациентам с тахи- или брадикардией и нарушениями гемодинамики.

Лабораторная диагностика

Общие положения

1. Лабораторная диагностика направлена на выявление маркеров повреждения печени и дифференциальную диагностику с другими заболеваниями печени. Лабораторные тесты могут быть изменены у 1-4% здорового населения, у 6% населения изменения печеночных тестов не связаны с поражением печени. 11-13% пациентов с вирусным гепатитом С и стеатозом печени могут иметь нормальные показатели рутинных лабораторных печеночных тестов.

2. Факт лабораторной диагностики повреждения печени традиционно устанавливается на основании исследования уровней следующих показателей:
— билирубин;
— трансаминазы (АСТ, АЛТ);
— щелочная фосфатаза (ЩФ);
— гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП);
— лактадегидрогеназа (ЛДГ).

Функциональные возможности печени оцениваются на основании определения значений:
— альбумина;
— МНО (протромбина).

Более точно в количественном отношении функциональные возможности печени могут быть определены следующими методиками:
— клиренс кофеина и антипирина, синтез альбумина;
— радиоизотопные методы (см. выше).

3. Специфические биохимические тесты на определение токсического (лекарственного) вещества и/или его метаболитов в крови и/или моче. Применяются для ограниченного круга агентов.

Лабораторная диагностика типа поражения печени
Традиционно нарушения печеночных проб были сгруппированы по следующим моделям (см. раздел «Этиология и патогенез»):
— гепатоцеллюлярное повреждение (преобладают повышение АЛТ и АСТ);
— холестатическая форма (преобладает повышение ЩФ на высоте приступа);
— инфильтративный или смешанный тип.

Билирубин может быть повышен при любой форме заболевания печени, и это не помогает в определении типа поражения. Выявление повышения ГГТП настолько распространено и так часто бесполезно, что многие учреждения решили удалить этот тест на своей тестовой панели диагностики повреждений печени.

Дифференциальный диагноз

Осложнения

Бактериальные осложнения наблюдаются у 80%, а микотические — у 30% больных.

Нарушение функции почек (у 50%) происходит вследствие гепаторенального синдрома, острого тубулярного некроза или функциональной почечной недостаточности.

Желудочно-кишечные кровотечения развиваются у 30-50% больных.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Специфическая терапия:
— отравление парацетамолом: энтеросорбенты в первые 4 часа, N-ацетилцистеин в первые 12-20 часов после отравления;
— отравление аманитотоксином: энтеросорбенты, силибинин 30-40 мг/кг в сутки внутривенно или перорально; пенициллин G 300 тыс. — 1 млн ЕД/кг в сутки внутривенно в первые 48 часов;
— противовирусная терапия (нуклеозидные аналоги при гепатите В, ацикловир при герпесе);
— аутоиммунный гепатит — глюкокортикостероиды;
— ишемическое повреждение — кардиоваскулярная поддержка.

Печеночная энцефалопатия
Избегают назначения седативных препаратов. При необходимости (судорожная активность) применяют препараты из группы бензодиазепинов короткого действия в низких дозах или фенитоин.
Гипоаммониемическая терапия: лактулоза, орнитин-аспартат (при уровне креатинина меньше 3 мг/дл), антибиотики (рифаксимин 1200 мг/сут.).

Отек мозга
Головной конец кровати должен быть поднят на 30 градусов. В начальных стадиях возможна гипервентиляция до достижения pCO2 = 30 мм рт. ст. Рекомендуется ранняя эндотрахеальная интубация (при печеночной энцефалопатии II-III стадии).

Необходимо постоянное мониторирование внутричерепного давления (ВЧД). Рекомендуется установка эпидуральных датчиков (наиболее безопасны). Целевое ВЧД — 25 мм рт.ст. и выше, целевое церебральное перфузионное давление (ЦПД = АД среднее — ВЧД) — 50 мм рт.ст. и выше.
Для снижения ВЧД используют раствор маннитола парентерально (при диурезе более 30 мл/ч). При рефрактерной внутричерепной гипертензии возможно применение барбитуратов короткого действия. Глюкортикостероиды неэффективны.

Коагулопатия
Переливание свежезамороженной плазмы при МНО > 7, либо при кровотечениях, либо при планировании инвазивных процедур.
Переливания тромбоцитарной массы при уровне тромбоцитов менее 10 000 в 1 мм 3 (или менее 50 000 в 1 мм 3 , если планируются инвазивные процедуры).
Инфузии рекомбинантного активированного фактора VII или плазмы, при планировании инвазивных процедур.
Витамин К парентерально.

Для профилактики гастроинтестинальных кровотечений — блокаторы Н2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонной помпы парентерально.

Профилактика инфекционных осложнений (антибиотики широкого спектра, возможно применение колониестимулирующих факторов).

Коррекция водного и электролитного баланса. Коррекция гипогликемии (контроль гликемии каждые 1-4 ч.).

Коррекция артериальной гипотензии. Целевое АД среднее — не менее 60 мм рт.ст. Введение коллоидных растворов, при необходимости — вазопрессоров.

Коррекция почечной недостаточности: гемодиафильтрация.

Фильтрация токсинов: высокообъемный плазмаферез, альбуминопосредованный метод гемодиафильтрации (система возвратной молекулярной адсорбции, MARS).

Трансплантация печени — единственный эффективный метод лечения при неблагоприятном жизненном прогнозе. Установление диагноза острой печеночной недостаточности с неблагоприятными прогностическими факторами предполагает немедленное извещение регионального трансплантационного центра.

Без трансплантации печени летальность превышает 80%. Наиболее неблагоприятный прогноз при острой форме (выживаемость — 7%), несколько лучшие прогнозы при подострой форме (выживаемость — 14%) и при сверхострой форме (выживаемость — 36%). При трансплантации печени общая краткосрочная выживаемость превышает 60%.

Прогностические критерии острой печеночной недостаточности

Что такое Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность – острый или хронический синдром, развивающийся при нарушении одной или нескольких функций печени, сопровождающийся метаболическими расстройствами, интоксикацией, нарушениями деятельности ЦНС и развитием печеночной комы. Заболевание протекает с явлениями печеночноклеточной недостаточности (желтухой, геморрагическим, диспепсическим, отечно-асцитическим синдромами, лихорадкой, похуданием) и печеночной энцефалопатии (эмоциональной лабильностью, апатией, нарушениями речи, тремором рук, атаксией). Крайней степенью печеночной недостаточности служит развитие печеночной комы. Печеночную недостаточность выявляют на основании биохимических показателей крови, ЭЭГ, гепатосцинтиграфии. Лечение печеночной недостаточности направлено на устранение интоксикации, нормализацию электролитных нарушений, восстановление кислотно-щелочного равновесия.

Печеночная недостаточность развивается при массивных дистрофических, фиброзных или некротических изменениях паренхимы печени различной этиологии. В гастроэнтерологии и гепатологии выделяют острое и хроническое течение печеночной недостаточности. Ведущим патогенетическим звеном печеночной недостаточности служит нарушение дезинтоксикационной функции органа, в связи с чем токсические продукты метаболизма (аммиак, γ-аминомасляная кислота, фенолы, меркаптан, жирные кислоты и др.) вызывают поражение ЦНС. Характерно развитие электролитных нарушений (гипокалиемии), метаболического ацидоза. Летальность при печеночной недостаточности достигает 50-80%.

Классификация печеночной недостаточности

По клиническому течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность. Развитие острой печеночной недостаточности происходит не позднее 2-х месяцев от момента поражения печени. Чаще всего причиной острой недостаточности выступают фульминантные (молниеносные) формы вирусного гепатита, алкогольного, лекарственного или другого токсического поражения печени. Хроническая печеночная недостаточность обусловлена прогрессированием хронических заболеваний печени (опухолей, фиброза, цирроза и др.).

Печеночная недостаточность может развиваться по эндогенному, экзогенному или смешанному механизму. В основе эндогенной недостаточности лежит гибель гепатоцитов и выключение из функционирования свыше 80% печеночной паренхимы, что обычно наблюдается при острых вирусных гепатитах, токсическом поражении печени. Развитие экзогенной печеночной недостаточности связано с нарушением печеночного кровотока, что приводит к поступлению крови, насыщенной токсическими веществами, из воротной вены сразу в общий круг, минуя печень. Экзогенный механизм чаще имеет место при шунтирующих вмешательствах по поводу портальной гипертензии и циррозе печени. Смешанная печеночная недостаточность возникает при наличии обоих патогенетических механизмов – эндогенного и экзогенного.

В развитии печеночной недостаточности выделяют три стадии: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную дистрофическую и печеночную кому. В свою очередь, печеночная коматакже разворачивается последовательно и включает фазы прекомы, угрожающей комы и клиниче­ски выраженной комы.

Причины печеночной недостаточности

В возникновении печеночной недостаточности ведущую роль играют инфекционные поражения печени вирусами, бактериями, паразитами. Наиболее частой причиной печеночной недостаточности выступают вирусные гепатиты: гепатит В (47% случаев), гепатит А (5%), гепатиты С, D и Е. На фоне вирусных гепатитов печеночная недостаточность чаще развивается у пациентов старше 40 лет, имеющих заболевания печени, злоупотребляющих алкоголем и наркотическими веществами. Реже возникновение печеночной недостаточности связано с инфицированием вирусами Эпштейна-Барра, простого герпеса, аденовирусом, цитомегаловирусом и др.

Следующими по частоте этиологическими факторами печеночной недостаточности являются медикаменты и токсины. Так, массивное поражение печеночной паренхимы может вызывать передозировка парацетамола, анальгетиков, седативных препаратов, диуретиков. Сильнейшими токсинами, вызывающими явления печеночной недостаточности, служат яд бледной поганки (аманитоксин), микотоксин грибков рода аспергилл (афлатоксин), химические соединения (четыреххлористый углерод, желтый фосфор и др.).

В ряде случаев печеночная недостаточность может быть обусловлена гипоперфузией печени, возникающей в связи с веноокклюзионной болезнью, хронической сердечной недостаточностью, синдромом Бадда-Киари, профузным кровотечением. Печеночная недостаточность может развиваться при массивной инфильтрации печени опухолевыми клетками лимфомы, метастазировании рака легких, рака поджелудочной железы.

К редким причинам печеночной недостаточности относят острую жировую дистрофию печени, аутоиммунный гепатит, эритропоэтическую протопорфирию, галактоземию, тирозинемию и др. В ряде случаев развитие печеночной недостаточности бывает связано с операционными вмешательствами (портокавальным шунтированием, трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием, резекцией печени) или тупой травмой печени.

Факторами, провоцирующими срыв компенсаторных механизмов и развитие печеночной недостаточности, могут выступать нарушения электролитного баланса (гипокалиемия), рвота, понос, интеркуррентные инфекции, злоупотребление алкоголем, желудочно-кишечные кровотечения, лапароцентез, избыточное употребление белковой пищи и др.

Симптомы печеночной недостаточности

Клиническая картина печеночной недостаточности включает синдромы печеночноклеточной недостаточности, печеночной энцефалопатии и печеночную кому. В стадии печеночно клеточной недостаточности появляется и прогрессирует желтуха, телеангиоэктазии, отеки, асцит, явления геморрагического диатеза, диспепсия, боли в животе, лихорадка, похудание. При хронической печеночной недостаточности развиваются эндокринные нарушения, сопровождающиеся снижением либидо, бесплодием, тестикулярной атрофией, гинекомастией, алопецией, атрофией матки и молочных желез. Нарушение процессов метаболизма в печени характеризуется появлением печеночного запаха изо рта. Лабораторные тесты на данной стадии печеночной недостаточности выявляют нарастание уровня билирубина, аммиака и фенолов в сыворотке крови, гипохолестеринемию.

В стадии печеночной энцефалопатии отмечаются психические нарушения: неустойчивость эмоционального состояния, встревоженность, апатия, нарушение сна, ориентировки, возможны возбуждение и агрессия.

Нервно-мышечные расстройства проявляются невнятностью речи, нарушениями письма, «хлопающим» тремором пальцев рук (астериксисом), нарушением координации движений (атаксией), повышением рефлексов.

Терминальной стадией печеночной недостаточности служит печеночная кома. В фазу прекомы появляются сонливость, вялость, спутанность сознания, кратковременное возбуждение, мышечные подергивания, судороги, тремор, ригидность скелетной мускулатуры, патологические рефлексы, неконтролируемое мочеиспускание. Могут отмечаться кровоточивость десен, носовые кровотечения, геморрагии из пищеварительного тракта. Печеночная кома протекает с отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители, угасанием рефлексов. Лицо пациента приобретает маскообразное выражение, зрачки расширяются и не реагируют на свет, снижается АД, появляется патологическое дыхание (Куссмауля, Чейна-Стокса). Как правило, в данной стадии печеночной недостаточности наступает гибель больных.

Диагностика печеночной недостаточности

При сборе анамнеза у пациентов с подозрением на печеночную недостаточность выясняют факты злоупотребления алкоголем, перенесенных вирусных гепатитов, имеющихся болезней обмена веществ, хронических заболеваний печени, злокачественных опухолей, приема лекарственных препаратов.

Исследование клинического анализа крови позволяет выявить анемию, лейкоцитоз. По данным коагулограммы определяются признаки коагулопатии: снижение ПТИ, тромбицитопения. У пациентов с печеночной недостаточностью необходимо динамическое исследование биохимических проб: трансаминаз, щелочной фосфотазы, гамма-глутамилтрансферазы, билирубина, альбумина, натрия, калия, креатинина, КОС.

При диагностике печеночной недостаточности учитывают данные УЗИ органов брюшной полости: с помощью эхографии оценивают размеры печени, состояние паренхимы и сосудов портальной системы, исключаются опухолевые процессы в брюшной полости. С помощью гепатосцинтиграфии диагностируются диффузные поражения печени (гепатиты, цирроз, жировой гепатоз), опухоли печени, оценивается скорость билиарной секреции. При необходимости обследование при печеночной недостаточности дополняется МРТ и МСКТ брюшной полости.

Электроэнцефалография служит главным способом выявления печеночной энцефалопатии и прогноза печеночной недостаточности. При развитии печеночной комы на ЭЭГ регистрируется замедление и уменьшение амплитуды волн ритмической активности Морфологические данные биопсии печени различаются в зависимости от заболевания, приведшего к печеночной недостаточности. Печеночную энцефалопатию дифференцируют с субдуральной гематомой, инсультом, абсцессом и опухолями головного мозга, энцефалитом, менингитом.

Лечение печеночной недостаточности

При печеночной недостаточности назначается диета со строгим ограничением или исключением белка; на стадии прекомы обеспечивается зондовое или парентеральное питание.

Лечение печеночной недостаточности включает мероприятия по дезинтоксикации, улучшению микроциркуляции, нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного равновесия. С этой целью внутривенно вводят большие объемы 5% р-ра глюкозы, кокарбоксилазу, панангин, витамины В6, B12, эссенциале, липоевую кислоту. Для устранения аммиачной интоксикации и связывания образующегося в организме аммиака назначают раствор глутаминовой кислоты или орницетила.

Для уменьшения всасывания токсических веществ проводится очищение кишечника с помощью слабительных и клизм; назначают короткие курсы антибио­тиков широкого спектра и лактулозы, подавляющие процессы гниения в кишечнике.

При развитии печеночноклеточной комы показано введение преднизолона; с целью борьбы с гипоксией целесообразно проведение кислородных ингаляций, гипербарической оксигенации.

Для комплексной терапии печеночной недостаточности применяется гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, УФО крови.

Лечение печеночной энцефалопатии при циррозе печени

Признаки ПЭ начинают проявляться, когда паренхима печени перестает выполнять свою функцию очистки крови. Это происходит при острой печеночной недостаточности, если более половины всех гепатоцитов разрушено. В свою очередь, дисфункция пищеварительной железы может наступить по ряду причин: хронический бактериальный, вирусный или паразитарный гепатит, метаболические заболевания (гемохроматоз), острая жировая дистрофия, отравление алкоголем, лекарствами или промышленными ядами. То есть ПЭ — это вторичное патологическое состояние с характерным симптоматическим комплексом, а не основное заболевание.

На молекулярном уровне процесс отравления нейронов метаболитами полностью не ясен. Сейчас выделяют три основные теории патогенеза ПЭ.

  1. Токсическая (действие аммиака). При дисфункции печени в крови накапливается большое количество вредных веществ — жирных кислот, билирубина, фенолов, тиолов, сернистых соединений и различных производных углеводородов. Но основное патологическое действие оказывает аммиак, который образуется в организме в результате распада аминокислот, переработки мочевины и белков.Медики полагают, что несвязанный неионизированный аммиак гораздо легче преодолевает энергетический мозговой барьер, проникает в мембраны нейронов и разрушает их ядра. В ходе ферментативной реакции в мозге снижается синтез глюкозы, что приводит к голоданию клеток, осмотическим отекам и некрозам.Весь этот процесс усугубляется общей интоксикацией. Нарушение работы печени приводит к ухудшению всасывания полезных микроэлементов (витамины, K, Na, P, Mg), в результате чего в крови повышается концентрация азота и изменяется ее кислотность. Поэтому развитию ПЭ способствует снижение уровня глюкозы, системная гипоксия, дегидратация и портальная гипертензия (повышение давления в воротной вене).
  2. Изменение аминокислотного состава. В результате печеночной дисфункции в крови начинают накапливаться ароматические аминокислоты, которые используют такое же молекулярное соотношение для преодоления мозгового барьера, что и аминокислоты с разветвленной цепью. Проникая в мозг, они нарушают ферментные реакции, вызывая повышенный синтез ложных нейротрансмиттеров (диоксифенилаланин, норадреналин), поражающих клетки ЦНС.
  3. Нарушение метаболизма гамма-аминомасляной кислоты. Данная кислота является одним из основных тормозных нейромедиаторов. Поэтому снижение ее синтеза в кишечнике обуславливает повышение катаболизма вредных веществ в головном мозге. Происходит открытие хлорных каналов, и попавшие к нейронам ионы хлора замедляют нервные импульсы и угнетают работу ЦНС. У людей с печеночной недостаточностью нарушаются метаболические процессы, из-за чего синтез ГАМК в кишечнике резко снижается.

Инфекционные болезни и другие причины синдрома

Самая частая причина нарушения функции печени и всех вытекающих из этого состояний (включая печеночную энцефалопатию) – гепатиты. Среди воспалительных заболеваний печеночной ткани на первом по распространенности месте располагаются инфекционные.

Гепатит А или болезнь Боткина к тяжелой недостаточности функции органа приводит редко. Не говоря уже про энцефалопатию. При молниеносном течении гепатита В эта ситуация часта. Вирусные частицы быстро размножаются, вызывают аутоиммунную агрессию (извращенную иммунную реакцию). Антитела, формируемые в ответ на деятельность вирусов, разрушают структурные элементы гепатоцитов (печеночных клеток). В итоге – недостаточность функции и острая печеночная энцефалопатия как осложнение инфекционных болезней.

Гепатит С, равно как и паразитарные формы болезни, не приводят к острой энцефалопатии. Но в исходе формируется цирроз. На фоне деформации и ремоделирования печени медленно развивается печеночная недостаточность и хроническая форма энцефалопатии.

Среди других возможных причин развития синдрома выделяют следующие:

  1. Токсическое поражение на фоне приема алкоголя, суррогатов, других ядов.
  2. Неалкогольная жировая болезнь печени, которая в качестве исхода завершается развитием цирроза.
  3. Гемохроматоз.
  4. Дискинезия желчевыводящих путей или желчнокаменная болезнь .
  5. Патология при беременности.
  6. Ожоговая болезнь.
  7. Цирроз в исходе сердечно-сосудистых заболеваний.
  8. Болезнь Бадда-Киари.
  9. Бесконтрольный прием медикаментов: нестероидных противовоспалительных средств, трициклических антидепрессантов, противотуберкулезных средств и некоторых антибиотиков.

В результате действия этиологических факторов ухудшается функциональное состояние печени. Иногда этому предшествует морфологическая перестройка. Исход – печеночная недостаточность.

Синдром печеночной энцефалопатии обратим. Важно прислушиваться к советам лечащего врача.

Синдром печеночной энцефалопатии чаще всего встречается у больных, имеющих заболевания печени. Проявляется как психоневрологические нарушения, которые необходимо диагностировать комплексно с другими нейропсихическими патологиями.

При наличии у пациента синдрома он страдает от:

  • изменений как личности;
  • проблем с интеллектуальной деятельностью;
  • постоянно находится в депрессивном состоянии.

Одним из важных признаков синдрома печеночной энцефалопатии специалисты считают проблемы с портальным кровотоком.

Принято считать, что синдром чаще всего диагностируется у пациентов с циррозом печени, но это не совсем так. Печеночная энцефалопатия может свободно развиваться в результате порто — кавальных анастомозов или порто системных шунтов, созданных хирургическим способом. В современной медицине нет методов диагностирования синдрома и определения степени тяжести в лабораторных условиях.

Печеночная энцефалопатия – нарушения мозговой деятельности и проблем с центральной нервной системой, которые являются обратимыми даже при циррозе печени. Чаще всего это заболевание является следствием печеночной недостаточности и других патологий.

При циррозе печени развитие печеночной энцефалопатии происходит по следующим причинам:

  • Повышается печеночная недостаточность;
  • Между сосудами портальной системы и другими сосудами системы кровообращения возникают шунты;
  • В употребляемой пище повышается уровень белка;
  • Появляются внутренние кровотечения;
  • Употребляется много спиртного;
  • Бесконтрольное употребление медикаментозных препаратов;
  • Парацентез ;
  • Развитие инфекционных процессов.

По сути, печеночная недостаточность – нарушение нормальной работы печени, то есть, она не выполняет свои функции в полной мере, а именно:

  • Перестает перерабатывать продукты обмена;
  • Очищать организм от токсинов, циркулировать их в крови.

Когда печень перестает правильно функционировать, для ее поддержания необходимо в разы больше белковой пищи. Белки после распада образуют токсичные веществ, которые, в свою очередь, негативно влияют на мозг и нервную систему. Так, развивается печеночная энцефалопатия.

Существует теория о том, что токсическая печеночная энцефалопатия развивается из-за того, что токсические вещества, попавшие в головной мозг через гематоэнцефалический барьер, собираются и хранятся там.

В процессе накопления, они влияют на клетки мозга, вызывая различные проблемы, приводят к расстройствам центральной нервной системы. Самым губительным для клеток головного мозга считается аммиак.

Когда человек имеет хронические заболевания печени, в большей мере при циррозе, существенно сокращаются действующие гепатоциты, создавая все условия для развития гипераммониемии. Так, когда возникает порто системное шунтирование, аммиак попадает прямиком в кровь. Его превышение в организме и вызывает гипераммониемию.

Организм пациентов с циррозом и порто системным шунтирование, борясь с накопившимся аммиаком, начинает уменьшать мышечную массу, тем же провоцируя развитие гипераммониемию. Эти же процессы затрагивают почки.

В астроцитах головного мозга защитную функцию выполняет глутаминситетаз, который участвует в процессах, описанных выше. При гипераммониемии глутамсинтетаз вырабатывается особенно слабо, а значит, клетки мозга остаются не защищенными и уязвимыми к аммиаку.

Под влиянием аммиака в клетках мозга происходят различные разрушения:

  • Возникает проблема с перемещением аминокислот, воды и электролитов;
  • Подавляется уничтожение энергии;
  • Нарушается обмен аминокислот;
  • Замедляется процесс развития постсинаптического потенциала.

Чтобы устранить развитие энцефалопатии достаточно уменьшить количество аммиака в крови и тем же уменьшить проявление патологии и выраженных симптомов.

Этиологические типы

Для постановки диагноза достаточно совместить симптоматическую картину в виде выраженных невротических нарушений и данные о патологическом состоянии печени. Однако для лечения ПЭ необходимо точно знать причину, вызвавшую дисфункцию паренхимы. Исходя из этого, выделяют 3 этиологических типа ПЭ.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector